在平時門診中,我們常常遇到一些患有“血管瘤”的患兒,家長帶著他四處求診,但不同級別醫院的醫生對其診治的意見千差萬別,就是在同一家醫院的不同科室就診,各位專家的意見也大相徑庭,療法各異。患兒父母是看在眼里,愁在心里,可就不知道該聽哪位醫生的。那么這到底是怎樣的一種疾病呢?
脈管性疾病(vascular anomalies)包括血管瘤和脈管畸形(vascular malformations)兩大類病損,系來源于血管或淋巴管的腫瘤或畸形。臨床研究證明,大部分屬于先天性疾病,因而出生時即被發現,極少數在成年期出現。發生于口腔頜面部的脈管性疾病約占全身的60%,其中大多數發生于面頸部皮膚、皮下組織及口腔粘膜。
2O世紀8O年代以前,國內外學者對于脈管性疾病的研究未予足夠重視,其分類和命名一直比較混亂,常常以血管瘤一概而論之。
目前的研究認為:從細胞生物學分類的觀點來看,成人的脈管病損基本上屬于脈管畸形。嬰幼兒期的動靜脈畸形、微靜脈畸形、淋巴管畸形均屬脈管畸形。高出皮膚的所謂“草莓狀”血管瘤自發性消退的可能性較大,一般屬于血管瘤。真性血管瘤是出生后一月內出現,有增生期--高峰期--緩慢且完全的退化期。嬰幼兒期血管瘤和血管畸形的鑒別診斷十分重要,只有明確診斷,方可正確治療。
一旦確診為真性血管瘤,在選擇治療方法時,應該認識到小兒血管瘤的主要損害不是來自病變本身,而往往來自過于積極的治療。過去采用手術、冷凍、激光、放射、硬化劑等治療的病例,經遠期隨訪證實,效果均不理想。積極治療的并發癥可達50% ,并有30% 的復發率。因此,應該強調,治療的目的不僅是為消除病變,還必須保持健康的正常組織和外觀。任何治療后的外觀都不能像自行消退那樣令人滿意。所以對血管瘤病例應仔細測量腫瘤體積、拍照,詳細記錄,進行數年的定期隨訪觀察,即使出現潰瘍、出血和感染等并發癥,也只需給予局部加壓、清潔和抗感染等簡單處理。最主要的是應向家長詳細解釋,消除顧慮,經常給予指導,建立密切聯系,可獲得滿意的結果。惟有在以下情況時接受激素、加壓包扎、激光、手術等治療:1 累及口、咽、頸、生殖器等重要器官,并有生命危險;2血管瘤伴血小板減少綜合征;3廣泛血管瘤病或內臟血管瘤伴有心功能衰竭;4血管瘤活動性出血;5經5年隨訪無消退跡象。
以往醫師對脈管病變的自然病程了解不夠深入,對脈管性疾病的病因及發病機制認識不足,腫瘤與發育畸形混淆。認識上的混亂導致治療方法不統一,就出現了患兒對治療方案選擇的無所適從。而對真性血管瘤采取手術、放射性核素、冷凍、激光等手段治療,應屬“毀容性”治療,給患兒造成極大的身心創傷和痛苦,甚至無法挽回的嚴重后果。對動靜脈畸形采用單純結扎頸外動脈的方法治療,不僅達不到任何治療效果,反而因微瘺開放,使后續治療相當困難。
中華口腔醫學會口腔頜面外科專業委員會為此專門成立了脈管性疾病學組,并連續2年分別兩次召開學術研討會,公布了口腔頜面部血管瘤、脈管畸形的診斷和治療指南。
我院口腔頜面外科自上世紀80年代起,就開始從事脈管性疾病的臨床和基礎研究,并多次派員參加全國學術研討會,緊緊追蹤國內外有關脈管性疾病研究的最新動態,在省內率先開展糖皮質激素治療嬰幼兒真性血管瘤,使患兒免受手術、激光等治療帶來的永久畸形,并經過多年追蹤隨訪,效果滿意。多年來我們將平陽霉素等硬化劑的瘤體注射技術,銅針治療技術,DSA栓塞技術,手術切除加即刻組織瓣的修復重建技術等多種技術應用在脈管性疾病的綜合診治方面積累了大量經驗,無論在病人的數量或成功率上均居省內領先。我們在脈管性疾病的診治上強調明確診斷,根據不同病變,分別選擇或綜合應用各種治療方法。
??崎T診時間:每周一上午(林李嵩主任醫師)、每周一、四下午(陳乃俊教授)、周三上午(朱小峰主治醫師)。
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